Danos pulmonares na fibrose cística começam antes dos 3 anos

Uma pesquisa inédita conduzida pela Unidade de Pneumologia Pediátrica do Instituto da Criança e do Adolescente do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (ICr HCFMUSP) traz um alerta: as lesões pulmonares estruturais em crianças com fibrose cística se instalam de forma silenciosa muito antes do que se imaginava. Publicado na Respiratory Research & Clinical Practice (RRCP), o estudo revelou que apenas 4,4% das tomografias de tórax realizadas em crianças com média de 3 anos de idade apresentavam pulmões totalmente normais.

A fibrose cística é uma doença genética que compromete a proteína CFTR, resultando em muco espesso que obstrui as vias aéreas e gera inflamação crônica. Ao analisar o histórico de 90 pacientes acompanhados no ICr HCFMUSP, os pesquisadores identificaram uma prevalência alarmante de danos: 86,6% das crianças já apresentavam aprisionamento de ar, 75,5% tinham impactação mucoide e 45,5% já sofriam de bronquiectasias (lesões permanentes nos brônquios).

Crédito da imagem: www.medicinasa.com.br (proibida a reprodução sem autorização)
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O estudo destaca ainda o uso estratégico da tomografia de tórax para redefinir o diagnóstico clínico. Em 74% dos casos analisados, os achados do exame foram o fator determinante para a prescrição da dornase alfa, um medicamento mucolítico essencial para limpar as vias aéreas.

“Nossos dados funcionam como um chamado à ação. A tomografia é capaz de detectar alterações que o raio-X convencional e o exame físico não mostram nessa fase da vida”, explica Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva Filho, chefe da Unidade de Pneumologia Pediátrica do ICr HCFMUSP e autor sênior do estudo. Segundo o especialista, ainda dispomos de poucos recursos para identificar a doença pulmonar precoce na fibrose cística, e o acompanhamento de perto das crianças por equipe especializada é essencial.

Além disso, a pesquisa coloca em evidência um contraste: enquanto países de alta renda já iniciam terapias avançadas (moduladores da proteína CFTR) em bebês, no Brasil, o acesso a esses medicamentos ainda é restrito a crianças maiores de 6 anos.

Dessa forma, o estudo demonstra que os danos estruturais em crianças tão jovens reforçam a necessidade urgente de revisão dos protocolos nacionais. “A detecção precoce de lesões subclínicas via tomografia é o padrão-ouro para evitar que essas crianças cheguem à vida adulta com a função respiratória severamente comprometida”, justifica o pesquisador.

A fibrose cística é diagnosticada logo ao nascer pelo Teste do Pezinho. Embora os avanços no diagnóstico e tratamento tenham aumentado a sobrevida dos pacientes, a detecção precoce de lesões pulmonares continua sendo o maior desafio para evitar a perda da função respiratória ao longo da vida.

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